一位57岁家庭主妇,1990年接受白内障手术治疗,因近两个月傻笑、语无伦次、撒东西、乱扔脏物,一个月来卧床不起,四肢僵硬。
CJD(Creutzfeldt-Jakob)病(中文称为海绵状脑血管病变或朊病毒感染),被认为是世界性顽疾之一。除预后凶险外,CJD还可以借助颅脑手术,如硬脑膜移植、全身麻醉、角膜移植、颈外动脉硬脑膜填塞、多次生长激素肌肉注射、接受输血和血液制品治疗等多种途径而诱发医源性CJD。林世和教授研究发现,病人经额叶皮质活检,证实有海绵状变性,神经细胞脱落和星形胶质细胞增生,透射电镜下均具有膜状空泡变性;额叶组织切片进行免疫组化染色,均呈现突触型阳性;PrP基因分析结果证实该例密码子129等位基因甲硫氨酸/缬氨酸杂合子型;活检脑组织,经-70℃保存后,接种于昆明鼠脑内,通过连续3年观察,其中9只实验鼠于接种后平均543天发病,发病鼠脑组织不仅有海绵状变性,3只鼠脑内还发现有PrP沉积。
相关阅读