发作性睡病患者中70%左右伴有猝倒现象的发生,其发作的频率可能一生中仅有几次,也可以是一天中发作数次,这是由于快速动眼睡眠提前引起的。
患者猝倒多数是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张、疲劳或饱餐诱发,也可能没有情感因素参与,亦没有剧烈的运动,出现突然的、可逆的肌张力减退或丧失,可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。典型发作是颌部松垂,头低向前,双臂下垂,双膝外展。
猝倒发作的严重程度和后果变化很大,从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群,或者是轻度的浑身无力的感觉。虽然,眼外肌未受累,但患者有眼睑无力,视物模糊。发作时,语言受影响,腹肌肌力下降致呼吸不规则,膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿,未见有长时间的停顿。猝倒发作时,肌张力完全丧失可导致严重创伤,如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见,但不总是这么严重。也许旁边的人都未曾注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲,患者察觉到这种突然而短暂的发作时,会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂,头向前低时,症状会稍为明显。累及杓状肌致其间断无力,会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累,患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃,如果累及上肢,患者表现动作笨拙,在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。
由于上述短暂的发作不同于经典的发作,常常被医生忽视甚至误诊为癫痫,精神病,儿童多动症;但必须强调它是非常常见的,故必须予以重视。每次猝倒发作的时间不一,从几秒到30min以上不等。
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