多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)为主要累及肌肉和皮肤的一组结缔组织疾病。大约3%-10%的多发性肌炎或皮肌炎患者并发CILD，其他肺部病变有弥漫性肺损伤、BOOP、吸入性肺炎、胸膜炎、恶性肿瘤等。

诊断
1.呼吸系统症状和体征：主要表现为进行性加重的活动时呼吸困难伴干咳。常见体征是两肺基底部吸气末罗音或爆裂音，杵状指罕见。
2.X线胸片/HRCT：以两肺基底部分布为主的网状或网结节状渗出影常见，伴斑片性磨玻璃样变，还可以有胸水或胸膜增厚，晚期可见蜂窝肺。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。
3.肺功能：肺容量降低，弥散量降低，或同时存在最大吸气流速降低，静息时或运动时的低氧血症。
4.BAL：可能显示中性粒细胞增加，或伴嗜酸细胞或淋巴细胞增加。
5.血清自身免疫抗体(抗Jo-1，抗PL7，抗PL12，抗KJ)阳性。
6.多发性肌炎或皮肌炎的特征性表现。
CILD的严重程度或临床过程与肌肉疾病的程度或活动性或全身表现无关。
治疗
对于严重或进展性的CILD患者可以试用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，剂量和治疗时间类似于IPF或其它形式的CVD—PF，强调治疗个体化。